Accés directe al contingut

Càncer ocular

Imprimeix

03/02/2016

Especialitats:
  • Càncer ocular

El càncer ocular presenta diferents modalitats amb pronòstics i tractaments molt diversos en funció de cada un.

Els tumors oculars poden afectar l'òrbita (cavitat on es troba el globus ocular), parpelles i l'ull (conjuntiva, úvea, retina, nervi òptic). És summament important detectar a temps aquestes lesions per instal·lar tractament i poder salvar la visió o la vida del pacient.

Tumor de parpella

Els tumors de parpella són freqüents i afecten en general a homes d'edat avançada i amb exposició a la llum solar. El carcinoma basocel·lular és la malaltia maligna més freqüent i representa el 95% dels tumors de la parpella.

Els tumors de parpella són freqüents i afecten en general a homes d'edat avançada i amb exposició a la llum solar. S'ha observat que la meitat dels carcinomes provenen de la pell i entre el 9 i el 15% afecten les parpelles. A la regió periorbicular el carcinoma basocel·lular és la malaltia maligna més freqüent i representa el 95% dels tumors de la parpella.

La freqüència dels diferents tipus de tumors depèn de la localització geogràfica. La radiació solar, especialment la ultraviolada B (UV-B). Els factors: exposició a la llum solar, la ubicació geogràfica, color de peu clar i ulls clars són de risc per al desenvolupament dels tres tipus de càncer de pell més freqüent. El dany que produeix el sol és sobre l'ADN en les cèl·lules epitelials de la pell. S'altera la reparació de l'ADN i s'indueix el tumor. Hi ha clara propensió per afectar la parpella inferior.

Les lesions malignes de les parpelles poden semblar-se a moltes condicions benignes, els tumors en creixement requereixen de biòpsia per aclarir la seva naturalesa. Com a regla, qualsevol lesió palpebral que creixi o augmenti de mida, mussol recurrent en la mateixa posició o una úlcera crònica s'ha de fer biòpsia. Altres característiques clíniques són pèrdua localitzada de pestanyes canvis telangiectasicos en una àrea de pell, induració difusa, o més rar una àrea retreta de pell.

Carcinoma ocular basocel·lular

És el tumor maligne més freqüent de les parpelles. Més del 60% apareixen en la parpella inferior, cant medial, parpella superior i cant lateral. La forma de presentació pot ser nodular, difusa, ulcerativa o multicèntrica. El 60% són nodulars. Típicament és una lesió crònica, indurada, no dolorosa, elevada, com perla, amb gots petits o telangièctasi, bé circumscrita, cràter central i pèrdua de pestanyes.

El tractament consisteix a extirpar la lesió. La majoria aconsegueix conservar la visió. És estrany que passi invasió intraocular en carcinoma basocel·lular. Les metàstasis són rares, s'associen a tumors amb invasió profunda. Es propangan en general als nodes limfàtics, pulmó i ossos. En el grup de pacients que han mort per carcinoma de cèl·lules basals l'edat mitjana era de 85 anys i el 40% s'havia negat a cirurgia.

Carcinoma de les glàndules sebàcies

És un dels tumors més perillosos perquè es presenta com un chalazion, mussol o blefaroconjuntivitis recurrent i el diagnòstic es pot retardar; les mestastasis són tan altes com 41%; els marges són difícils de precisar; histològicament pot haver confusió. Més freqüent en els asiàtics, dones d'edat avançada. A diferència de l'baso cel·lular el sebaci té predilecció 3 vegades més per la parpella superior. Són menys propensos a ulcerar, en el 50% dels casos es presenta com si fos un chalazion o un blefaritis crònica. El pronòstic depèn de molts factors. La mida menor de 6 mm generalment té excel·lent pronòstic. El 30% recorre posterior a la resecció. Aquest tumor tendeix a créixer cap als teixits contigus, als ganglis limfàtics o per la sang.

Carcinoma de cèl·lules escamoses

El carcinoma de parpelles de cèl·lules escamoses és infreqüent. Representa l'1% de les lesions malignes de parpelles. Fa extensió a nòduls limfàtics regionals, invasió directa o progressió a través dels nervis.

Hemangioma capil·lar

Els hemangiomes capil·lars poden afectar la parpella, conjuntiva, òrbita o una combinació. Es presenta més freqüentment al naixement o en els primers mesos de vida i són els tumors més freqüents oftalmològics de la infància. Es presenten com un engrossiment de la parpella que afecta la conjuntiva i l'òrbita. La massa es comprimeix fàcilment i té un to blau quan el nen plora. En el primer any creixen ràpid i després fan involució completa als 5 anys. És molt variable seu curs clínic amb creixement en els primers 3 a 9 mesos de vida, i després es resol el 75% als 7 anys. La complicació més freqüent és l'ambliopia gairebé sempre perquè la parpella tapa la pupil·la.

Tumors d'òrbita primaris i metastàtics

El limfoma és el més freqüent dels tumors malignes de l'òrbita. Els tumors malignes d'òrbita poden ser secundaris a un càncer que s'ha disseminat a l'òrbita des d'estructures properes com l'ull, parpelles, sins paranasals o cavitat nasal; o metàstasi des de la mama, pulmó, pròstata, cervell i ronyó

Els tumors d'òrbita es desenvolupen en els teixits que envolten l'ull. L'òrbita està formada per os i teixit connectiu. Les persones poden presentar tumors benignes i malignes d'òrbita. Els tumors primaris són rars. Els tumors malignes d'òrbita més freqüents són: limfoma, sarcoma i glioma del nervi òptic. El limfoma és el més freqüent dels tumors malignes de l'òrbita; ocorren principalment en la glàndula lacrimal i altres estructures. Els tumors malignes d'òrbita poden ser secundaris a un càncer que s'ha disseminat a l'òrbita des d'estructures properes com l'ull, parpelles, sins paranasals o cavitat nasal; o metàstasi des de la mama, pulmó, pròstata, cervell i ronyó.

Es considera que el rabdomiosarcoma és el tumor maligne d'òrbita més freqüent en la infància. Els tumors d'òrbita pressionen i fan protrusió de l'ull (proptosis), visió doble o borrosa, afectació de la pupil·la, alteracions musculars i dolor. El diagnòstic es fa per l'examen físic, examen oftalmològic, ecografia ocular, imatges com tomografia d'òrbita, ressonància magnètica de l'òrbita i biòpsia. A vegades és necessari punció lumbar o aspiració de medul·la òssia i biòpsia en cas de sospita de limfoma. Es considera un limfoma no Hodgkin aquell que afecta òrbita. El pronòstic depèn de l'extensió del tumor i del tipus de tumor.

Tumors intraoculars

Melanoma uveal

El melanoma uveal és el tumor primari maligne intraocular més freqüent de l'adult. La majoria dels melanomes oculars ocorren en l'úvea i específicament en la coroide. El melanoma uveal s'origina dels melanòcits del tracte uveal i amb freqüència a partir d'un nevus uveal o una piga o piga. Aquest tumor tendeix a créixer progressivament i pot arribar a donar metàstasi. La metàstasi del melanoma uveal apareix en el fetge, pulmó, pell i altres àrees. L'edat mitjana de diagnòstic és de 55 anys, més freqüent en homes i de raça blanca, es considera que la raça blanca té vuit vegades més risc de desenvolupar la malaltia. La clínica és variable, pot trobar-se de manera casual en una consulta oftalmològica o presentar-se com perduda indolora de la visió.

El melanoma de Sant Martí es pot observar amb el llum de l'oftalmòleg en consulta: el llum d'esquerda; s'observa com una lesió que pot ser ben delimitada o difusa, amb pigmentació variable. En el cas del melanoma del cos ciliar s'observa com una massa pigmentada i localitzada posterior a la pupil·la. El melanoma de coroides mostra diferent pigmentació. Si és una lesió petita es veu com una lesió pigmentada nodular o rodona; si creix es transforma en una lesió a dom i quan trenca la membrana de Bruch pren la forma d'un fong. El melanoma pot presentar-se com un despreniment de retina, glaucoma o altres complicacions.

El melanoma uveal és el tumor primari maligne intraocular més freqüent de l'adult. La majoria ocorren en la coroide. L'edat mitjana de diagnòstic és de 55 anys, més freqüent en homes i de raça blanca. La clínica és variable, pot trobar-se de manera casual en una consulta oftalmològica o presentar-se com perduda indolora de la visió.

Diagnòstic del melanoma uveal

El melanoma de Sant Martí s'observa amb el llum d'esquerda i el melanoma de cos ciliar i coroides s'observa en realitzar un fons d'ull per oftalmoscòpia indirecta. Hi ha malalties benignes i malignes que poden simular clínicament a un melanoma uveal. En els casos de difícil diagnòstic es poden realitzar estudis com la ultrasonografia, angiografia fluoresceínica, angiografia amb verd d'indocianina, imatges com Tomografia, ressonància magnètica i en casos molt difícils de diagnosticar es pot fer una biòpsia per aspiració amb agulla fina.

Tractament del melanoma uveal

Si es tracta d'un melanoma de Sant Martí poden ser tractats amb resecció local amb iridectomia. Un tumor que s'estén cap a la regió del cos ciliar pot requerir teràpia amb radiació local o braquiteràpia. El melanoma de Sant Martí generalment té bon pronòstic ja que sovint és diagnosticat quan és de mida petita.

Durant molts anys la enucleació de l'ull afectat va ser l'únic tractament; actualment les opcions disponibles de tractament del melanoma uveal inclouen fotocoagulació, termoteràpia, radioteràpia local o braquiteràpia, resecció local del tumor i combinacions d'aquests mètodes.

Es recomana prendre fotografies de la lesió, realitzar ultrasonografia i angiografia fluoresceínica, examinar el pacient cada 3 mesos i repetir fotografies i altres estudis amb l'objectiu de comparar. És recomanable tractament si hi ha creixement documentat de la lesió o si hi ha factors de risc de creixement i metàstasi. Si cap dels factors de risc estan presents les possibilitats de metàstasi són aproximadament d'un 1%, però si tots els factors de risc estan presents les possibilitats de metàstasi són de 25%. Les possibilitats de creixement d'un nevus coroideo no sospitós són d'un 5%, les de un nevus sospitós són d'un 15%, i les d'un melanoma actiu són d'un 85%.

Tractament del malanoma uveal amb radioteràpia

La radioteràpia és el mètode més freqüentment usat per a tractar melanoma uveal. El iode-125 (I125) i el Ruteni 106 s'han convertit en els isòtops més freqüentment emprats.

La placa radioactiva es sutura a escleròtica exactament sobre el tumor. Aquesta roman a la superfície de l'ull, depenent dels càlculs de radiació i mida del tumor, aproximadament uns 2 a 3 dies. La placa és llavors remoguda i el pacient seguit periòdicament. Els tumors tractats amb plaques radioactives generalment mostren una disminució de la seva mida.

Retinoblastoma

El retinoblastoma és el tumor maligne intraocular primari més comú en la infància. Es diagnostica en general als 18 mesos d'edat. El maneig d'aquest tumor és complex i ha de ser realitzat per un equip multidisciplinari.

El retinoblastoma és el tumor maligne intraocular primari més comú en la infància. Té una taxa d'incidència d'un en 18.000-30.000 nascuts vius al món. El es diagnostica en general als 18 mesos d'edat. El maneig d'aquest tumor ha evolucionat en els últims anys; és complex i ha de ser realitzat per un equip multidisciplinari sense oblidar que cada cas ha de ser individualitzat d'acord amb la situació clínica.

El retinoblastoma pot afectar un ull o els dos ulls; en els casos bilaterals es considera que és una mutació germinal. El tractament de tumors oculars i metastàtics en els nens han d'estar lligats a la conselleria familiar genètica.

Diagnòstic del retinoblastoma

La forma de presentació del retinoblastoma varia d'acord al moment del diagnòstic. S'aconsella l'exploració amb RetCam per identificar i fotografiar la lesió. Els retinoblastomes menors de 2 mm són lesions petites transparents que poden passar desapercebudes a l'examen. A mesura que el tumor creix es posa de color blanc opac i desenvolupa una artèria nutrícia i una vena de drenatge, amb focus de calcificació. S'han de realitzar imatges per identificar l'extensió local i compromís del nervi òptic. S'ha de realitzar tomografia axial computeritzada (TAC) del cap i del nervi òptic amb talls fins. La tomografia s'usa per identificar les calcificacions dins del tumor, les quals són rares en lesions que simulen el retinoblastoma, a més pot ser usat per identificar extensions intracranials.

La ressonància magnètica s'utilitza per avaluar el nervi òptic i descartar lesions que poden simular retinoblastoma com la malaltia de Coats, la hiperplàsia persistent del vitri primari i la toxocariasi per tant s'hauria d'utilitzar en casos de difícil diagnòstic. Si el pacient té sospita de compromís del nervi òptic o disseminació extraocular s'ha de fer aspirat de moll d'os i punció lumbar.

La quimioteràpia i la quimioreducción han reemplaçat a la radiació externa com la modalitat primària de tractament, la taxa de supervivència ha millorat dramàticament des que es va descriure per primera vegada.

El tractament depèn de la mida i l'extensió del retinoblastoma. La quimioreducción és usada en ulls de pacients amb potencial visual i tumors molt grans com per ser tractats amb mètodes focals. El seu ús radica en reduir el tumor per aleshores utilitzar tractaments focals com crioteràpia, termoteràpia o plaques radioactives. El segon grup de pacients per als quals la quimioreducción ha estat utilitzada és en nens menors d'un any d'edat. Encara que la majoria dels tumors responen completament a la quimioreducción, les recurrències són el seu major problema. Les recurrències dels tumors de retina en general s'observen en el 50% dels ulls en els primers 5 anys però quan es consideren els retinoblastomes individualment la recurrència disminueix al 18% als 5 anys.

Hemangioma

Es considera al hemangioma com el tumor vascular més freqüent de la coroide. Hi ha dos tipus de hemangioma de coroide: circumscrit i difús.

Hemangioma Circumscrit de Coroide

L'edat de presentació de mitjana són 47 anys amb un rang entre 4 i 81 anys. És un tumor vascular benigne de la coroide, ben definit. El tumor és gairebé sempre un de sol, d'un sol, afecta un sol ull. La majoria dels pacients es presenten amb disminució de l'agudesa visual. Altres símptomes menys comuns són defectes del camp visual, distorsió de la imatge, llums i mosques.

Quan s'observa el fons d'ull al HCC es veu com massa sense pigment, no molt elevada d'un color vermellós i prop de la macula. Els HCC mesuren 3 a 18 mm en diàmetre (mitjana 7 mm) i d'1 a 7 mm en gruix (mitjana 3 mm). La mida del HCC tendeix a ser molt estable, però hi ha alguns reportis que documenten el creixement d'aquests tumors. Es realitzen proves com camp visual, angiografia fluoresceínica, Ultrasò, Tomografia Computada, Ressonància Magnètica

El maneig del tumor depèn de la mida del tumor, la localització i els símptomes oculars relacionats. Si el pacient és asimptomàtic no cal cap tipus de tractament. En casos amb pèrdua visual causada per despreniment de retina serós que involucra la fòvea, la fotocoagulació amb làser, termoteràpia transpupil·lar i la teràpia fotodinàmica s'han utilitzat amb èxit per disminuir el fluid subretiniano..Hoy dia es prefereix la teràpia fotodinàmica perquè provoca molt menys cicatrització . El pronòstic de vida és excel·lent en aquests pacients, però el pronòstic visual és reservat.

Hemangioma coroideo Difús

El hemangioma coroideo difús és un tumor vascular benigne, de vores mal definits. S'estén sobre una àmplia àrea de la coroide en el pol posterior. Generalment aquesta localitzat en el mateix costat d'un hemangioma a la cara. El hemangioma coroideo difús pot ser bilateral si l'hemangioma facial (nevus flammeus) és també bilateral.

És molt rar trobar un hamngioma coroideo difús sense estar associat a un nevus flammeus a la cara. El hemangioma coroideo difús és generalment diagnosticat a primerenca edat (edat mitjana 8 anys) a causa de la seva associació amb el hemangioma facial que porta a la valoració oftalmològica. La pupil·la demostra un reflex vermell brillant característic ( "fons en salsa de tomàquet") que contrasta amb la pupil·la normal contralateral (reflex normal). El cristal·lí i el vitri estan generalment clars. L'observador veurà al hemangioma coroideo difús com un engrossiment difús de color vermell-taronja del pol posterior.

Diagnòstic del hemangioma coroideo difús

El diagnòstic de hemangioma coroideo difús ha de ser considerat en tot nen amb nevus flammeus facial i disminució de la visió. Si hi ha un despreniment de retina el tractament amb làser sobre la superfície del tumor és el maneig adequat. Si el DR es fa molt extens i el làser és inefectiu, hem instaurar un tractament més agressiu per preservar la visió i prevenir el glaucoma neovascular. S'ha de considerar la radiació externa a baixes dosis. El pronòstic de vida en pacients amb hemangioma coroideo difús és generalment bo.

Limfoma intraocular primari

Tradicionalment s'han classificat en malaltia d'Hodgkin i limfomes tipus no Hodgkin. Els limfomes tipus no Hodgkin constitueixen el grup més gran de neoplàsies del sistema immune. El limfoma primari del sistema nerviós central (LPSNC) és típicament un limfoma de cèl·lules B que es pot originar en el cervell, l'espina dorsal, les leptomeninges i l'ull. El limfoma intraocular primari forma part de l'espectre de LPSNC en el qual les cèl·lules limfoides estan inicialment presents només a l'ull.

El LPSNC era una neoplàsia rara. No obstant això en les últimes tres dècades la incidència de LPSNC s'ha triplicat en els Estats Units i actualment representa gairebé el 7% de tots els tumors intracranelaes primaris. Una de les causes principals d'aquest increment és l'augment en el nombre de pacients amb immunodeficiència i immunosupressió. Els recipients de trasplantaments es troben amb un risc major de desenvolupar tumors. Entre aquests tumors el limfoma no Hodgkin és el més comú. Apareixen en la cinquena i sisena dècada de vida.

Signes i Símptomes del limfoma intraocular primari

Les troballes físics del limfoma intraocular primari són molt diversos i inespecífics. Depenen de l'estructura involucrada ja sigui coroide, epiteli pigmentat, nervi òptic, vitri o retina.

Els símptomes oculars més comuns són una disminució de l'agudesa visual indolora i mosques volants, i menys freqüent ull vermell, fotofòbia i dolor. Inicialment els pacients amb LIP poden respondre a esteroides i tenir una millora en la seva simptomatologia. A mesura que avança la malaltia, deixa de respondre a esteroides. La vitreitis és la troballa més comú, reportat en pràcticament tots els casos de LIP i pot ser des de lleu a severa.

Tradicionalment s'ha fet èmfasi en què el limfoma intraocular primari és un emmascarador en els pacients de la tercera edat. El pacient típic és un pacient major recentment diagnosticat amb una uveïtis resistent als corticosteroides.

A causa de que el tractament del limfoma intraocular primari generalment involucra quimioteràpia i / o radiació, cal tenir un diagnòstic patològic definitiu. Cal tenir un alt índex de sospita per arribar al diagnòstic. En casos d'uveïtis severes que no responen als corticosteroides deu considerar-se la possibilitat d'un LIP.

Actualment el diagnòstic de LIP es fa en l'avaluació citològica utilitzant la vitrectomia per obtenir material. Cal demostrar les cèl·lules malignes a l'ull. Es necessita un citòleg amb molta experiència que analitzi la mostra ja que la citologia és difícil d'interpretar. La tècnica d'amplificació per la reacció en cadena de la polimerasa ajuda a diagnosticar limfoma intraocular primari en certs casos. Amb aquesta tècnica s'aconsegueix seleccionar i analitzar únicament les cèl·lules limfoides atípiques o malignes de mostres vítries que contenen poques cèl·lules.

Un cop fet el diagnòstic del linforma intraocular primari, es requereix de tomografia axial computada, ressonància magnètica del cervell i una punció lumbar per avaluar el líquid cefaloraquidi.

Tractament del limfoma intraocular primari

El tractament del limfoma primari de l'SNC inclou: radiació, quimioteràpia sola i una combinació de radiació i quimioteràpia. La resposta inicial és disminució de la lesió ràpidament però la recurrència és molt alta. La resposta al tractament es mesura amb una tomografia o una ressonància magnètica. Una resposta completa es defineix com la resolució del tumor en un pacient que no estigui prenent esteroides.Las neoplàsies de cèl·lules B poden respondre a la quimioteràpia. No obstant això el problema és la barrera hematoencefàlica la qual impedeix la penetració de la quimioteràpia. La quimioteràpia millora la supervivència en un rang similar al de la radioteràpia i quimioteràpia combinades però sense els efectes tòxics tan marcats. També s'ha descrit l'ús de la injecció intravítria de metotrexat. S'ha iniciat estudis amb teràpies d'anticossos com el rituximab.

L'oncologia ocular és un tema extens, les neoplàsies intraoculars i dels annexos no són infreqüents. És molt important relitzar revisions periòdiques oftalmològiques per al diagnòstic oportú i precoç d'aquestes lesions amb l'objectiu de salvar la visió i / o la vida del pacient.

Font:

Dra. Lucienne Collet

Oftalmóloga experta en retina y mácula

Grupo Admiravisión

 

Bibliografía

Yanoff M, Sassani JW. Ocular Pathology, 6th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2009: 197-199.
Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors, Section 4. Basic and Clinical Science Course. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2009.

Orbit, Eyelids, and Lacrimal System, Section 7. Basic and Clinical Science Course. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2009.

Dagher R, Helman L. Rhabdomyosarcoma: an overview. Oncologist. 1999;4:34–44.

Bardenstein DS. Orbital and adnexal lymphoma. In: Singh AD, Damato BE, Peér J, Murphree AL, Perry JD, ed. Clinical Ophthalmic Oncology. Philadelphia. Saunders-Elsevier. 2007:565-570.

Singh AD, Turell ME, Topham AK. Uveal melanoma: trends in incidence, treatment, and survival. Ophthalmology. 2011 Sep;118(9):1881-5.

Diener-West M, Earle JD, Fine SL, Hawkins BS, Moy CS, Reynolds SM, Schachat AP, Straatsma BR; Collaborative Ocular Melanoma Study Group. The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma, III: initial mortality findings. COMS Report No. 18. Arch Ophthalmol. 2001 Jul;119(7):969-82.

Shields JA, Shields CL. Ocular tumors. A text and atlas. Philadelphia, PA: Saunders; 1992. p.311-12.
Shields CL, De Potter P, Himelstein BP, et al. Chemoreduction in the initial reduction of intraocular retinoblastoma. Arch Ophthalmol 1996;114:1330-8.

Mashayekhi A1, Shields CL. Circumscribed choroidal hemangioma. Curr Opin Ophthalmol. 2003 Jun;14(3):142-9.

Chan CC, Gonzales JA: Primary Intraocular Lymphoma. Singapore: World Scientific Publishing Co; 2007.

Ahmed S, Shahid RK, Sison CP, Fuchs A, Mehrotra B. Orbital lymphomas: a clinicopathologic study of a rare disease. Am J Med Sci. 2006 Feb. 331(2):79-83

Continguts relacionats

Et pot interessar